美國婦女50年前注射受感染激素 半世紀後死於罕見普利昂病

一名美國婦女因嚴重的神經系統症狀去世，這些症狀是由一種異常蛋白質引起的——而她早在50年前就不知情地注射了這種蛋白質。根據5月14日發表在《新興傳染病》期刊的病例報告，這位58歲的患者在注射後的幾十年間都沒有出現神經系統症狀，但近期開始出現顫抖和行走平衡能力改變的情況。隨後幾週內，她更發展出尿失禁、言語困難和異常呼吸等症狀。住院後不久便陷入昏迷並最終死亡。

醫院進行的核磁共振掃描顯示她的大腦已受損，進一步檢測發現一種名為「普利昂」的異常蛋白質呈陽性反應。普利昂存在於細胞膜中，通常參與細胞間的訊息傳遞。然而當這些蛋白質在大腦中異常堆積時，會導致周圍蛋白質扭曲和「錯誤折疊」，進而損害神經細胞。

這位婦女被診斷出罹患「庫賈氏病」(CJD)，這是一種由普利昂引起的極其罕見且致命的腦部退化疾病。醫學界推測，她在1971至1980年間因治療「全垂體功能低下症」而注射了受普利昂汙染的激素。當時這種病症的標準治療方式，是使用從死者垂體腺提取的人類生長激素進行注射。

1985年，美國首次發現與屍源生長激素治療相關的庫賈氏病疫情後，這種治療方式立即被叫停。FDA後來批准了透過基因工程生產的合成替代激素。統計顯示，在美國接受屍源生長激素治療的人群中，約有0.4%最終發展出庫賈氏病，但科學家至今仍無法解釋這些激素如何被普利昂汙染，以及為何感染與發病之間存在如此長的潛伏期。

目前庫賈氏病和其他普利昂疾病仍無有效治療方法，但相關研究持續進行中。參與此病例研究的學者指出，雖然因生長激素治療引發的庫賈氏病例逐年減少，但未來仍可能出現新病例。